Pemfigus (pemfigus): zriedkavé kožné ochorenie

Pemphigus, v slovenčine známy aj ako pemfigus, je zriedkavé auto­imunitné kožné ochorenie charakterizované tvorbou pľuzgierov na koži a slizniciach. Pľuzgiere sa môžu objaviť na ktorejkoľvek časti tela, ale najčastejšie postihujú ústa, nos, hrdlo, očné viečka a oblasť genitálií. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku od 30 do 60 rokov. 
 

Obsah

1. Príčiny pemfigusu
2. Typy pemfigusu
3. Príznaky pemfigusu
4. Diagnostika pemfigusu
5. Liečba pemfigusu
6. Prevencia
7. Možné komplikácie
8. Záver
9. Zdroje

Príčiny pemfigusu

Ochorenie je spojené s autoimunitnou reakciou organizmu. Telo produkuje protilátky proti vlastným proteínom nazývaným desmogleíny, ktoré pomáhajú udržať kožné bunky pohromade. Keď sú tieto bielkoviny napadnuté, kožné bunky sa oddelia a vytvoria charakteristické pľuzgiere naplnené tekutinou. Prečo k tomu dochádza, nie je jasné, ale niektoré faktory môžu zvyšovať riziko:
 

• Genetika: Rodinná anamnéza pemfigusu môže zvyšovať riziko ochorenia.
• Lieky: Niektoré lieky môžu spustiť pemfigus alebo zhoršiť jeho priebeh.
• Ďalšie ochorenia: Ľudia s inými autoimunitnými ochoreniami majú vyššie riziko vzniku pemfigusu.

Typy pemfigusu

Existujú rôzne formy pemfigusu, ktoré sa líšia svojimi príznakmi a lokalizáciou postihnutých oblastí. Najznámejšie formy sú:

Príznaky pemfigusu

Príznaky pemfigusu sa môžu líšiť v závislosti od typu ochorenia a miesta postihnutia. Zvyčajne zahŕňajú:

• Pľuzgiere na koži: Môžu byť bolestivé alebo svrbivé a môžu sa ľahko otvoriť, čo vedie k vzniku vredov.
• Postihnutie slizníc: Pľuzgiere sa môžu objaviť na slizniciach úst, nosa, hrdla, očí a pohlavných orgánov.
• Bolesti v ústach: Pľuzgiere v ústach môžu byť bolestivé a sťažovať prijímanie potravy.
• Odreniny a infekcie: Otvorené rany z prasknutých pľuzgierov môžu byť náchylné na infekciu, ktorá môže spôsobiť ďalšie zdravotné komplikácie.
• Jazvy: V niektorých prípadoch môžu preležaniny spôsobiť trvalé jazvy na koži alebo slizniciach.
• Vypadávanie vlasov a nechtov: V závažných prípadoch pemfigusu môže dôjsť k vypadávaniu vlasov a nechtov.

Diagnostika pemfigusu

Diagnostika pemfigusu sa zvyčajne začína fyzikálnym vyšetrením postihnutých oblastí. Lekár potom môže vykonať niekoľko ďalších vyšetrení na potvrdenie diagnózy. Krvné testy môžu odhaliť protilátky charakteristické pre pemfigus. Môže tiež odobrať vzorku postihnutej kože na laboratórnu analýzu.

Liečba pemfigusu

Liečba pemfigusu sa zameriava na potlačenie imunitného systému s cieľom znížiť tvorbu škodlivých protilátok. Bežne sa podávajú kortikosteroi­dy, ktoré môžu pomôcť znížiť zápal a potlačiť imunitný systém. Môžu sa podávať perorálne vo forme tabliet alebo len lokálne vo forme masti.

Na potlačenie imunitného systému a zníženie tvorby protilátok sa môžu predpísať imunosupresíva (napríklad  azatioprín alebo mykofenolát mofetil). Intravenózne imunoglobulíny (IVIG) môžu pomôcť neutralizovať škodlivé protilátky v tele. Taktiež sa môže použiť relatívne nová skupina takzvaných biologických liekov.

Prevencia pemfigusu

Aj keď príčina pemfigusu nie je úplne jasná, niekoľko krokov môže pomôcť znížiť riziko vzniku ochorenia alebo zmierniť jeho príznaky:

• Vyhýbajte sa spúšťacím faktorom: Niektoré lieky, ako napríklad inhibítory ACE alebo nesteroidné protizápalové lieky, môžu u niektorých ľudí spustiť alebo zhoršiť príznaky pemfigusu.
• Ochrana pred slnkom: UV žiarenie môže zhoršiť príznaky pemfigusu, preto je dôležité chrániť sa pred slnkom.
• Regulárne kontroly u dermatológa: Ak máte vysoké riziko vzniku pemfigusu alebo mierne príznaky, pravidelné kontroly u dermatológa môžu pomôcť včas identifikovať a liečiť ochorenie.

Možné komplikácie

Ak sa pemfigus nelieči správne, môže viesť k mnohým komplikáciám. Otvorené rany a pľuzgiere môžu byť náchylné na bakteriálne, vírusové alebo kvasinkové infekcie. Závažné infekcie potom môžu viesť k sepse, potenciálne smrteľnému stavu, keď sa infekcia dostane do krvného obehu.

Pľuzgiere a vredy môžu byť veľmi bolestivé, čo môže ovplyvniť kvalitu života pacienta. Problémom sú najmä pľuzgiere v ústach, ktoré môžu sťažovať stravovanie a viesť k nedostatkom výživy.

Záver

Pemfigus je závažné autoimunitné ochorenie kože, ktoré si vyžaduje rýchlu diagnostiku a účinnú liečbu. Hoci nejde o bežné ochorenie, jeho vplyv na kvalitu života pacientov môže byť významný. Vďaka pokroku v lekárskom výskume a liečbe je však prognóza pacientov s pemfigusom lepšia ako kedykoľvek predtým. Včasná diagnostika a správna liečba môžu pomôcť minimalizovať komplikácie a zlepšiť kvalitu života pacientov.

Tento článok slúži len na vzdelávacie účely a nenahrádza odborné lekárske poradenstvo. Konkrétne odporúčania vždy konzultujte s kvalifikovaným zdravotníckym pracovníkom.