Myasténia: príznaky, liečba a zvládanie

Myasténia, známa aj ako myasténia gravis, je autoimunitné ochorenie postihujúce nervovosvalový prenos, ktoré vedie k svalovej slabosti a únave. Má výrazný vplyv na kvalitu života pacientov, ale našťastie ide o zriedkavé ochorenie.
 

Obsah

1. Čo je to myasténia?
2. Príčiny a rizikové faktory
3. Príznaky myasténie
4. Diagnostika
5. Liečba myasténie
6. Život s myasténiou
7. Prevencia a perspektívy
8. Často kladené otázky
9. Záver
10. Zdroje

Čo je myasténia?

Myasténia gravis je autoimunitné ochorenie charakterizované slabosťou a rýchlou svalovou únavou. Je spôsobená poruchou komunikácie medzi nervami a svalmi, konkrétne v mieste nervovosvalového spojenia. U pacientov s myasténiou gravis imunitný systém produkuje protilátky, ktoré blokujú alebo ničia svalové receptory pre neurotransmiter acetylcholín, čo vedie k oslabeniu svalovej kontrakcie. 

Silné ťažkosti sa vyskytujú v popoludňajších a večerných hodinách a tiež po námahe, pričom úľava nastáva po odpočinku. Vyskytuje sa najmä u mladých žien a starších mužov.

Príčiny a rizikové faktory

Presné príčiny myasténie gravis nie sú úplne známe, ale vedci predpokladajú, že pri jej vzniku zohráva úlohu kombinácia genetických faktorov a faktorov prostredia. Medzi rizikové faktory môže patriť prítomnosť iných autoimunitných ochorení, stres, rodinná anamnéza myasténie a prípadne niektoré infekcie alebo environmentálne expozície, ktoré môžu u geneticky náchylných jedincov vyvolať autoimunitnú reakciu.

Príznaky myasténie

Príznaky myasténie sa môžu líšiť v závislosti od postihnutých svalových skupín. U niektorých pacientov sa môžu počas dňa zhoršovať a po odpočinku zlepšovať. Medzi bežné príznaky patria:
 

• Svalová slabosť: Najmä vo svaloch, ktoré sa podieľajú na ovládaní očí, ovládaní tváre, hovorení, žuvaní a prehĺtaní.
• Dvojité videnie alebo rozmazané videnie: Spôsobené slabosťou očných svalov.
• Ptóza: Okulomo­torická porucha, ide o uvoľnenie očných viečok.
• Zmeny v hovorení: Nosový tón hlasu alebo premenlivá kvalita hlasu.
• Problémy s prehĺtaním: Môžu viesť k pocitu, že jedlo uviazlo v hrdle.
• Celková únava a slabosť: Najmä po dlhšej aktivite.
• Slabosť krku: Pocit tlaku a bolesti za krkom, hlava klesá do predklonu. Typická je podpora brady rukami.

Diagnostika

Diagnostika myasténie je zložitý proces, ktorý zahŕňa množstvo rôznych testov a hodnotení. Krvné testy sú zvyčajne prvým krokom, pri ktorom sa hľadajú špecifické autoimunitné protilátky, ktoré sú často prítomné pri myasténii. Elek­tromyografia (EMG) je ďalšou dôležitou diagnostickou metódou, ktorá meria elektrickú aktivitu svalov a môže odhaliť charakteristické znaky myasténie.

Tensilónový test, pri ktorom sa pacientovi podá liek edrofónium, môže rýchlo zlepšiť svalovú silu, čo poukazuje na prítomnosť myasténie. Často sa vykonávajú aj iné testy, ako napríklad testy zrakových a rečových funkcií, ktoré pomáhajú zhodnotiť funkciu svalov tváre a očí. V niektorých prípadoch môžu byť potrebné ďalšie testy na vylúčenie iných možných príčin svalovej slabosti.

Liečba myasténie

Liečba myasténie je zameraná na kontrolu príznakov a zlepšenie kvality života. Zakladá sa na individuálnom prístupe, ktorý sa môže líšiť v závislosti od závažnosti a rozsahu ochorenia. Inhibítory acetylcholínes­terázy  sú často prvou voľbou liečby, pretože pomáhajú zlepšiť komunikáciu medzi nervami a svalmi. Môžu zmierniť a dokonca potlačiť príznaky ochorenia, ale nemajú vplyv na základnú príčinu ochorenia.

U niektorých pacientov sa môžu použiť aj kortikosteroidy alebo iné imunosupresíva, ktoré pomáhajú znížiť aktivitu imunitného systému, čím sa zníži tvorba škodlivých protilátok. V závažných prípadoch môže byť potrebná plazmaferéza alebo intravenózne podávanie imunoglobulínov na rýchle odstránenie protilátok z krvného obehu. Okrem medikamentóznej liečby je dôležitá fyzioterapia a rehabilitácia, ktoré pomáhajú udržať svalovú silu a funkciu.

Chirurgické odstránenie týmusu je ďalšou možnosťou liečby, najmä ak sa zistí hyperplázia týmusu alebo nádor (ten sa vyskytuje u štvrtiny až polovice myastenikov). Týmus je malý lymfatický orgán v hrudnom koši, hneď pod štítnou žľazou.

Život s myasténiou

Život s myasténiou si vyžaduje pravidelné lekárske sledovanie a aktívnu liečbu symptómov. Mnohí pacienti s myasténiou gravis však môžu viesť aktívny a plnohodnotný život s účinnou liečbou a primeranou podporou. Je dôležité, aby pacienti upravili svoj životný štýl tak, aby minimalizovali únavu a stres, pretože oboje môže zhoršovať príznaky.

Významne môže pomôcť zaradenie pravidelného odpočinku a fyzickej aktivity, správne stravovanie a zanechanie fajčenia a nadmerného užívania alkoholu. Pre psychickú pohodu pacientov je tiež veľmi dôležitá podpora zo strany rodiny, priateľov a podporných skupín.

Prevencia a výhľad

Aj keď nie sú známe metódy prevencie myasténie gravis, včasné rozpoznanie a adekvátna liečba môžu zlepšiť prognózu a kvalitu života pacientov. S pokrokom v lekárskom výskume a s vývojom nových liečebných postupov sa očakáva zlepšenie liečby myasténie gravis a zníženie frekvencie a závažnosti exacerbácií ochorenia.

Záver

Myasténia je komplexné autoimunitné ochorenie, ktoré môže výrazne ovplyvniť kvalitu života pacientov. Vďaka pokroku v liečebných metódach a lepšiemu pochopeniu ochorenia je však možné dosiahnuť dobrú kontrolu symptómov a zlepšiť životný štýl postihnutých. Hoci si myasténia vyžaduje pravidelné lekárske sledovanie a aktívnu liečbu, mnohí pacienti môžu s týmto ochorením úspešne žiť a dosiahnuť svoje ciele a ambície.

Tento článok slúži len na vzdelávacie účely a nenahrádza odborné lekárske poradenstvo. Konkrétne odporúčania vždy konzultujte s kvalifikovaným zdravotníckym pracovníkom.

Zdroje

https://www.nin­ds.nih.gov/he­alth-information/di­sorders/myasthe­nia-gravis

https://www.ma­yoclinic.org/di­seases-conditions/my­asthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036

https://neuro­logie.lf1.cuni­.cz/1LFNK-199.html

https://emedi­cine.medscape­.com/article/1171206-overview?form=fpf

https://www.so­len.cz/artkey/med-201503–0006_Myastheni­a_gravis.php

https://www.me­dicinapropraxi­.cz/pdfs/med/2015/03/06­.pdf

https://www.he­althline.com/he­alth/myasthenia-gravis