Cushingov syndróm

Obsah článku

Úvod

Cushingov syndróm bol prvýkrát popísaný lekárom Cushingom v 19. storočí a jedná sa o zdravotný stav, ktorý je charakterizovaný nadmernou expozíciou tela hormónu kortizolu po dlhšiu dobu. Kortizol sa radí medzi glukokortikoidy, základné a pre život nevyhnutné steroidné hormóny. Ich nadbytok aj nedostatok spôsobuje závažné poruchy. Ich tvorba v kôre nadobličiek podlieha regulácii z vyšších centier, ktorými sú hypotalamus a hypofýza. Kortizol je produkovaný nadobličkami. Radí sa medzi stresové hormóny, pomáha telu reagovať na stres a hrá mnoho ďalších dôležitých rolí v regulácii metabolizmu, imunitných funkcií, regulácii srdca, krvného tlaku a mnoho ďalších. Keď dlhodobo dochádza k jeho nadmernej produkcii, môže to mať vážne zdravotné dôsledky.

Príčiny Cushingovho syndrómu

Zdrojom nadprodukcie môžu byť nádory nadobličiek, ale tiež môže ísť o tumory, ktoré vylučujú hormón podporujúci vlastnú sekréciu kortizolu z nadobličiek (adenómy hypofýzy, prípadne malobunkové karcinómy pľúc a bronchiálny karcinoid).

V prípade Adrenokortikotropný hormón (ACTH) ide obvykle o tumor hypofýzy – v takom prípade je CS nazývaný aj Cushingova choroba. Väčšinou sa jedná o adenóm, karcinómy hypofýzy sú extrémne vzácne. Zdrojom nadprodukcie ACTH môže byť ale aj iný tumor, v takom prípade hovoríme o ektopickom CS. Najčastejšími zdrojmi ektopickej sekrécie ACTH sú malobunkový karcinóm pľúc a bronchiálny karcinoid. ACTH-independentný CS je primárne spôsobený autonómnou nadprodukciou kortizolu v kôre nadobličiek. Úplne prevažujúcou príčinou sú unilaterálne tumory nadobličiek – adenómy, menej často karcinómy, výnimočne hyperplázia.

Ďalšou príčinou je prílišné a neúčelné užívanie kortikosteroidov. Glukokortikoidné lieky (napríklad prednizón) sa používajú na liečbu mnohých autoimunitných ochorení (využíva sa potlačenie imunitného systému), ako je chronická astma, reumatoidná artritída, lupus, sarkoidóza a mnoho ďalších ochorení, ktoré vedú k chronickému zápalu. Ich využiť ich aj pri transplantáciách orgánov.

Príznaky Cushingovho syndrómu

Príznaky Cushingovho syndrómu bývajú rôznorodé a zahŕňajú:

Diagnostika a vyšetrenie

Lekári môžu na diagnostiku Cushingovho syndrómu použiť testy moču, slín alebo krvi.

Diagnostika CS by mala všeobecne prebiehať v dvoch krokoch, a to potvrdenie prítomnosti hyperkortizolizmu a pátranie po zdroji nadprodukcie ACTH alebo kortizolu. V oboch prípadoch je dôležité, aby najmä laboratórne výsledky neboli skreslené užívanou medikáciou pacienta, ako je kortikoterapia (vrátane inhalačných preparátov) a hormonálna antikoncepcia u žien.

V prípade, že sa potvrdí prítomnosť hyperkortizolizmu, je potrebné určiť jeho zdroj. Na to slúžia ďalšie laboratórne testy a samozrejme zobrazovacie metódy (CT alebo MRI). Dôležité je tiež identifikovať príčinu nadmernej produkcie kortizolu.

Liečba Cushingovho syndrómu

Liečba Cushingovho syndrómu závisí od jeho príčiny. Pri endogénnom Cushingovom syndróme môže byť nevyhnutné chirurgické odstránenie nádoru na nadobličkách. U pacientov užívajúcich kortikosteroidy je dôležité postupne znižovať dávky pod dozorom lekára.