Sklerodermia

Sklerodermia je systémové autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva charak­terizované stuhnutím a zjazvením kože a vnútorných orgánov. To môže mať u každého jedinca inú podobu a tiež inú závažnosť. Pozrime sa teda na rôzne typy sklerodermie, rovnako ako na príčiny, príznaky aj podobu liečby tohto problému.

 

1. Čo je sklerodermia?
2. Typy sklerodermie
3. Príčiny sklerodermie
4. Príznaky sklerodermie
5. Diagnostika sklerodermie
6. Liečba sklerodermie
7. Komplikácie spojené so sklerodermiou
8. Život so sklerodermiou
9. Záver
10. Zdroje

 

Čo je sklerodermia?

Názov „sklerodermia“ pochádza z gréckych slov „skleros“, čo znamená tvrdý, a „derma“, tedy koža. Toto ochorenie je charakterizované nadmerným ukladaním kolagénu v orgánoch, čo vedie k zväčšeniu a zjazveniu spojivového tkaniva. Môže ovplyvniť rôzne časti tela, vrátane kože, kĺbov, svalov a vnútorných orgánov, ako sú srdce, pľúcny systém a tráviaci trakt.

 

Typy sklerodermie

Sklerodermia je komplexné ochorenie a môže sa prejavovať v rôznych formách. Základné rozdelenie sklerodermie je na lokalizovanú a systémovú:

 

Lokalizovaná sklerodermia: Tento typ postihuje iba kožu a je menej závažný. Najčastejšou formou je tzv. morfea, charakterizovaná tvrdými škvrnami na koži, ktoré môžu byť biele uprostred s fialovým okrajom.

Systémová sklerodermia: Zahŕňa zmeny v koži, tkanivách, krvných cievach a vnútorných orgánoch. Systémová sklerodermia môže byť ďalej rozdelená na dve podskupiny:

• Limitovaná forma, ktorá postihuje iba niektoré časti tela, ako sú lakťové kĺby, tvár, koža dlaní a nôh. Patrí tu napr. Raynaudov fenomén, kalcinóza a ezofageálna dysfunkcia.
• Difúzna forma, ktorá postihuje väčšie oblasti kože a môže rýchlo postupovať do vnútorných orgánov, predovšetkým pľúc a pažeráka.

 

Príčiny sklerodermie

Sklerodermia je ochorenie s neznámou príčinou. Vedci veria, že má kombinovaný pôvod, ktorý zahŕňa genetické faktory, fungovanie imunity a environmentálne vplyvy. Autoimunitná reakcia znamená, že telo vytvára protilátky proti vlastným tkanivám, čo vedie k zápalu a nadmernej produkcii kolagénu.

Faktory, ktoré môžu prispieť k vývoju sklerodermie:

 

• Genetika: Príbuzní pacientov so sklerodermiou majú vyššie riziko vývoja ochorenia.
• Infekcia: Niektoré infekcie môžu spustiť autoimunitné reakcie vedúce k sklerodermii.
• Expozícia chemikáliám a toxickým látkam: Niektoré priemyselné chemikálie, ako sú rozpúšťadlá alebo pesticídy, môžu zvyšovať riziko sklerodermie.

 

Príznaky sklerodermie

Príznaky sklerodermie sa môžu líšiť v závislosti od toho, ktoré časti tela sú postihnuté. Najbežnejším a najvýraznejším príznakom je tuhnutie kože (napr. okolo pier, na prstoch rúk atď.). Môže to začať s opuchmi rúk a tváre predtým, než koža začne tvrdnúť. Niektoré ďalšie bežné príznaky zahŕňajú:

 

• Celkové príznaky: chudnutie, únava, depresia.
• Raynaudov fenomén: vplyvom ischémie sa konce prstov alebo inej časti tela sa stávajú bielymi alebo modrými v reakcii na chlad.
• Zúženie ciev v prstoch na rukách alebo nohách.
• Svalové kŕče a bolesti.
• Tráviace problémy, ako je pálenie záhy, ťažkosti s prehĺtaním, na­dúvanie, hnačky alebo naopak zápchy.
• Problémy s pľúcami prejavujúce sa dýchavičnosťou, kašľom a pľúcnou fibrózou.

 

Diagnostika sklerodermie

Diagnostikovať sklerodermiu je veľmi náročné, pretože príznaky sa môžu človek od človeka veľmi líšiť a môžu byť podobné aj iným autoimunitným ochoreniam. Základom je fyzikálne vyšetrenie. Raynaudov fenomén sa zisťuje pomocou chladových testov. Krvné testy zase môžu odhaliť zvýšené hladiny určitých protilátok charakteristických pre sklerodermiu – pacienti majú vysoké hodnoty sedimentácie, CRP a býva prítomná trombocytopénia a anémia.

Prínosná je tiež biopsia kože. Malá vzorka kože sa vyšetrí pod mikroskopom na prítomnosť nadmerného kolagénu. V niektorých prípadoch je potrebné využiť aj zobrazovacie metódy, ako je röntgen alebo echokardiogram, ktoré môžu odhaliť postihnutie vnútorných orgánov.

 

Liečba sklerodermie

Hoci neexistuje priamo liek na sklerodermiu, existujú isté liečebné metódy, ktoré môžu pomôcť riadiť príznaky a zlepšiť kvalitu života pacientov. Liečba je často individualizovaná na základe závažnosti ochorenia a postihnutých orgánov.

Základné metódy liečby zahŕňajú Imunosupresíva, lieky, ktoré potláčajú imunitný systém a môžu tak pomôcť znížiť zápal a spomaliť postup ochorenia. Von­kajšie prejavy pomáhajú liečiť kortikoidy. Lieky na vysoký krvný tlak zase môžu pomôcť liečiť Raynaudov fenomén a zabrániť poškodeniu pľúc. Fyziote­rapia môže pomôcť udržiavať pohyblivosť kĺbov a udržiavať svalovú silu. Prístupy zamerané na riešenie bolesti a únavy potom zahŕňajú rôzne medikamentózne i nelekárenské postupy .